由于个体差异，每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮食治疗中应根据患儿具体情况调整食谱，即制定个体化食谱。
低苯丙氨酸饮食治疗至少到12岁，最好终生治疗。
对已达生育年龄的PKU女性，要告知控制血苯丙氨酸浓度的重要性。应计划妊娠，需在妊娠前半年开始严格控制血苯丙氨酸浓度在6mg/dl以下，直至分娩，以免影响胎儿神经系统的发育。
表1 推荐不同年龄最低蛋白质摄入量
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│ 年 龄 │ 蛋白质摄入量（g/kg/d） │
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│ 婴 儿 │ 2 │
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│ 幼 儿 │ 1.5-1.8 │
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│ 学 龄 期 │ 1.0-1.2 │
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表2 推荐不同年龄苯丙氨酸入量
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│ 年 龄 │ 苯丙氨酸摄入量(mg/kg/d) │
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│ 0-3月 │ 50-70 │
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│ 4-6月 │ 40-60 │
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│ 7-12月 │ 30-50 │
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│ 1-2岁 │ 20-40 │
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│ 2-3岁 │ 20-35 │
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│ >3岁 │ 15-35 │
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表3 不同年龄血苯丙氨酸理想控制范围
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│ 年 龄 │ 血苯丙氨酸浓度(mg/dl) │
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│ 0-3岁 │ 2-4 │
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│ 3-9岁 │ 3-6 │
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│ 9-12岁 │ 3-8 │
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│ 12-16岁 │ 3-10 │
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│ >16岁 │ 3-15 │
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