一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程
　　（一）适用对象。
　　第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10：N04）。
　　（二）诊断依据。
　　根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。
　　1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
　　2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3＋，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
　　3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
　　4.排除继发性疾病。
　　（三）治疗方案的选择。
　　根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。
　　1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
　　2.首选糖皮质激素治疗。
　　3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A，霉酚酸酯（MMF），他克莫司（FK506）等。
　　（四）标准住院日为7－14天。
　　（五）进入路径标准。
　　1.第一诊断必须符合ICD-10：N04原发性肾病综合征疾病编码。
　　2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
　　（六）入院后第1－2天。
　　1.必需的检查项目：
　　（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；
　　（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
　　（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；
　　（4）免疫球蛋白、补体；
　　（5）乙肝；
　　（6）PPD试验；
　　（7）腹部B超；
　　（8）胸片，心电图。
　　2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。
　　（七）治疗开始于诊断第1天。
　　（八）治疗方案与药物选择。
　　1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg，每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg，每日2－3次。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1－1.5mg/kg。
　　2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
　　（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m²·d）或2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
　　（2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40 mg/m² （最大剂量60mg/d），共6周，然后逐渐减量。
　　3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
　　（1）环磷酰胺（CTX） 剂量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m²/次，共6次。
　　（2）环孢素A（CsA）剂量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d），调整剂量使血药谷浓度维持在80－120ng/ml，疗程1-2年。
　　（3）霉酚酸酯（MMF）剂量：20－30/kg/d或800－1200mg/m²，分次口服（最大剂量1 g，每天2次），疗程12-24个月。
　　（4）他克莫司（FK506）剂量：0.1－0.15mg/kg/d），维持血药浓度5－10μg/L，疗程12-24个月。
　　（5）甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。
　　（九）出院标准。
　　1.水肿减轻或消退。
　　2.血压稳定。
　　3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
　　（十）变异及原因分析。
　　1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
　　2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。

　　二、原发性肾病综合征临床路径表单
　　适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10：N04）
　　患者姓名：　　　　　 性别：　　　 年龄：　　门诊号：　　　　住院号：　　　　
　　住院日期：　　 年　 月　 日　 出院日期：　　 年　　月　 日 标准住院日：14­-28天

时间	住院第1天	住院第2-7天	住院第8-14天 （出院日）
主 要 诊 疗 工 作	□ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 上级医师查房，初步确定诊断 □ 对症支持治疗 □ 向患者家属告病重或病危通知，签署病重或病危通知书（必要时）	□ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项	□ 上级医师查房，同意其出院 □ 完成出院小结 □ 出院宣教：向患儿家属交代出院注意事项，如随访项目、间隔时间、观察项目等
重 点 医 嘱	长期医嘱： □ 肾病综合征护理常规 □ 低盐饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规＋隐血、尿微量蛋白系列、24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血浆蛋白、血脂、免疫球蛋白、补体 □ 乙肝、丙肝、HIV □ PPD试验 □ 胸片、心电图、腹部B超 □ 自身免疫系统疾病筛查（有指征时） □ 合并感染者积极控制感染	长期医嘱： □ 肾病综合征护理常规 □ 低盐饮食 □ 利尿剂：按需供给 □ 抗感染治疗（必要时） □ 激素治疗 临时医嘱： □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 □ 根据患者的疾病表现决定是否肾活检及相关的检查	出院医嘱： □ 出院带药 □ 门诊随诊 □ 密切随访尿常规
主要 护理 工作	□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教	□ 观察患者病情变化	□ 出院宣教
病情 变异 记录	□无　□有，原因： 1. 2.	□无　□有，原因： 1. 2.	□无　□有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名

　　一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
　　（一）适用对象。
　　1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10.D59.102）。
　　2.1月≤年龄＜18岁。
　　3.温抗体型。
　　4.免疫性。
　　（二）诊断依据。
　　根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
　　1.病史。
　　2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。
　　3.血常规：贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。
　　4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。
　　5.再生危象时，血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓象呈增生减低。
　　6.抗球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗IgG和抗补体C3型，偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。
　　（三）治疗方案的选择。
　　根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
　　1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。
　　2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。
　　3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。
　　（四）标准住院日为14天内。
　　（五）进入路径标准。
　　1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血（AIHA）疾病编码，且1月≤年龄＜18岁。
　　2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白＜70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
　　3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
　　（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。
　　1.必需的检查项目：
　　（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血；
　　（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；
　　（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。
　　2.根据患者情况可选择的检查项目：
　　（1）感染相关病原检查；
　　（2）相关影像学检查；
　　（3）骨髓形态学检查。
　　（七）治疗开始于诊断第1天。
　　（八）治疗方案与药物选择。
　　1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。
　　（1）常规剂量：泼尼松1-2mg/Kg/d，分次口服，用药2-4周后，逐渐减停。
　　（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15-30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5-1.0mg/kg/d，×3-5d后，减量或停药。
　　2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml-15ml/Kg/次。
　　3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g-2.0g/Kg/d×1-5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
　　4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。
　　（九）出院标准。
　　不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。
　　（十）变异及原因分析。
　　1.经治疗后，血红蛋白＜70g/L并大于2周，退出该路径。
　　2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。
　　3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
　　4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。

　　二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单（温抗体型、免疫性）
　　适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）
　　患者姓名：　　　　　性别：　　　年龄：　　门诊号：　　　住院号：　　　　　
　　住院日期：　　 年　月　日　 出院日期：　　 年　 月　 日　标准住院日：14 天内

时间	住院第1天
主 要 诊 疗 工 作	□ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 上级医师查房，初步确定诊断 □ 对症支持及各项治疗 □ 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）
重 点 医 嘱	长期医嘱： □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血 □ 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验 □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 □ 病原微生物检查（必要时） □ 胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时） □ 输注红细胞（有指征且有供应时） □ 其他医嘱
主要护理 工作	□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教
病情变异 记录	□无　□有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名

时间	住院第2天	住院第3-13天	住院第14天 （出院日）
主 要 诊 疗 工 作	□ 上级医师查房 □ 完成入院各项辅助检查 □ 继续各项治疗 □ 完成相关科室会诊（必要时） □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项	□ 上级医师查房 □ 复查血常规（包括网织红细胞计数） □ 观察血红蛋白等变化 □ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 □ 完成病程记录	□ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项，如：用药方法、返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等
重 点 医 嘱	长期医嘱： □ 患者既往用药 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 血常规 □ 骨穿及骨髓形态学（必要时） □ 输注红细胞（有指征且有供应时） □ 其他医嘱	长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： □ 糖皮质激素 □ 重要脏器保护、碱化尿液、疏通微循环等 □ 其他医嘱 临时医嘱： □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时） □ 对症支持 □ 其他医嘱	出院医嘱： □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规
主要 护理 工作	□ 观察患者病情变化	□ 观察患者病情变化	□ 指导患者办理出院手续
病情 变异 记录	□无　□有，原因： 1. 2.	□无　□有，原因： 1. 2.	□无　□有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名

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