时间
| 住院第5-12天
| 住院第13天
| 住院第14天
（出院日）
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 三级医师查房，完成病程记录和查房记录
□ 观察癫痫发作情况及病情变化，评价药物治疗效果以及是否需要调整药物
□ NICU患者脱机成功或意识好转，拟转普通病房
□ 向家属介绍相关检查结果和治疗效果，征求家属及患者意见后制定下一步诊疗计划
| □ 上级医师查房，完成病程记录和查房记录
□ 根据发作类型调整抗癫痫药物，拟行出院，癫痫门诊随诊
□ 复查肝肾功能、电解质、血常规
□ 书写病程记录及出院小结
□ 向患者及家属介绍病情及出院后注意事项
□ 转科病人书写转科录
| □ 向患者及家属介绍出院后注意事项
□ 患者办理出院手续，出院
□ 转科病人办理转科手续
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 一/二级护理饮食
□ 口服药物
临时医嘱：
□ 转科（由NICU转普通病房者）
| 长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 一/二级护理
□ 口服药物
临时医嘱：
□ 明日出院或转科
| 出院医嘱：
□ 出院带药
□ 门诊随诊
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主要
护理
工作
| □ 做好安全护理
□ 督导服药，避免自行用药、减药及停药
□ 记录发作情况
□ 书写护理记录
□ 健康教育：针对具体情况做个体化指导
| □ 做好出院指导
①遵医嘱进行用药指导
②选择适合的锻炼方法及工作，避免危险活动，防止意外伤害
③指导定期癫痫门诊随诊
□ 完成出院护理病历书写
□ 健康教育
| □ 出院带药及服药指导
□ 特殊护理指导
□ 告知复诊时间和地点
□ 交待常见的药物不良反应，嘱其定期癫痫门诊复诊
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病情
变异
记录
| □ 无 □ 有，原因：
1.
2.
| □ 无 □ 有，原因：
1.
2.
| □ 无 □ 有，原因：
1.
2.
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护士
签名
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医师
签名
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肌萎缩侧索硬化临床路径
（2010年版）
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001，34（3）：190-193；3）。
1.必备神经症状和体征：
（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。
（2）上运动神经元病损特征。
（3）病情逐步进展。
诊断：
（1）肯定ALS：4 个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（2）拟诊ALS：3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（3）可能ALS：1 个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的特征。
2.其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.对症治疗
（1）机械通气。
（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。
3.药物治疗
（1）口服维生素E和辅酶Q10等。
（2）有条件者可服用利鲁唑等。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目。
1.必需检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。
2.选择检查项目：
（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能；
（3）头颅MRI；
（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。
（七）选择用药。
1.口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴喷丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
（八）出院标准。
1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析。
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名：
性别：
年龄：
门诊号：
住院号：
住院日期：
年
月
日 出院日期：
年
月
日 标准住院日：14-21天
时间
| 住院第1天
| 住院第2天
| 住院第3天
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 询问病史及体格检查
□ 评估患者的吞咽和呼吸功能
□ 完善辅助检查
□ 做出初步诊断
□ 初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹）
□ 完成首次病程记录和病历资料
| □ 上级医师查房
□ 肌力检查
□ 实施检查项目并评估检查结果
□ 根据患者病情制定治疗方案
□ 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案
| □ 主任医师查房
□ 肌力检查
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 根据病情一/二级护理
□ 药物
临时医嘱：
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项＋风湿三项、感染性疾病筛查
□ 心电图、胸片、颈椎或腰椎MRI
□ 预约肌电图
□ 必要时预约头颅MRI
□ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。
| 长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 一/二级护理
□ 药物
临时医嘱（必要时）：
□ 腰穿
□ 根据检查结果，选择肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查
□ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气
| 长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 一/二级护理
□ 药物
临时医嘱：
□ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气
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主要
护理
工作
| □ 观察患者一般状况
□ 营养状况
□ 肢体、吞咽功能评价
□ 患者宣教
| □ 观察患者病情变化
□ 严格执行医嘱
□ 肢体、吞咽功能评价
□ 患者宣教
| □ 观察患者病情变化
□ 严格执行医嘱
□ 肢体、吞咽功能评价
□ 患者宣教
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病情
变异
记录
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □ 有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
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护士
签名
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医师
签名
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